Чем опасна болезнь бехчета, ее диагностика и лечение

Асептический некроз полулунной кости запястья (болезнь Кинбека), обычно правого

При заболевании играют роль профессиональные нагрузки (болеют преимущественно столяры, слесари). Клиническая картина. Пациентов беспокоят упорные боли. и припухлость в области полулунной кости; движение в лучезапястном суставе ограничено из-за болезненности. На рентгенограмме определяются

уплотнение полулунной кости, затем фрагментация, в последующем резкая деформация. Дифференциальный диагноз проводят с туберкулезом костей запястья. Лечение консервативное (иммобилизация, физиотерапия).

БЕХЧЕТА СИНДРОМ

заболевание, характеризующееся рецидивирующим афтозным (язвенным) поражением слизистых оболочек полости рта и наружных половых органов. При Б. с. нередко отмечаются поражения и других органов, прежде всего глаз, кожи, суставов и ЦНС. По мнению ряда авторов, Б.с. относится к системным васкулитам иммунокомплексной природы. В целом заболевание считается редким. Однако в некоторых странах (Япония, Турция) Б.с. встречается очень часто.

Этиология неизвестна. Предполагается роль вируса простого герпеса 1 типа в сочетании с такими генетическими факторами, как связь с накоплением HLA-B5 и HLA-B12, а также DR7 или BW52.

В патогенезе Б.с. существенное значение придается обнаружению в крови циркулирующих иммунных комплексов, содержащих вирус простого герпеса (HSV), а также многочисленным нарушениям регуляции клеточного иммунитета — накоплению в очаге поражения Т-лимфоцитов и снижению в циркуляции СD4лимфоцитов. Кроме того, отмечается повышение хемотаксической активности нейтрофилов, вероятно, активированной циркулирующими иммунными комплексами.

Клиническая картина. Основными, а нередко и единственными признаками заболевания бывают приступообразно возникающие, рецидивирующие афтозные изменения слизистых оболочек полости рта и наружных половых органов. Как правило, первым симптомом болезни является афтозный стоматит, обычно развивающийся внезапно. Афты локализуются на слизистой оболочке щек, губ (не переходя за красную кайму), языка, глотки; они чаще множественные и всегда очень болезненные, диаметром от 2 до 10 мм, имеют в своем центре основание желтого цвета и окружены венчиком эритемы. Афты существуют от 3 до 30 дней и заживают, как правило, без рубцов. Характер афтозных высыпаний на наружных половых органах аналогичен. Их локализация — половой член, мошонка у мужчин, влагалище (в этой области нередко афты безболезненны), половые губы у женщин. В некоторых случаях при заживлении афт образуются рубцы. Частота рецидивов афтозных высыпаний у отдельных больных различна; генитальные афты рецидивируют обычно реже, чем афты в полости рта.

Лечение Синдрома Бехчета:

Общепринятых надежных методов терапии при синдроме Бехчета не существует. Различная оценка этих методов разными авторами зависит как от индивидуальной чувствительности больных к используемым препаратам, так и от вариабельности естественного течения болезни.

Кортикостероидные препараты, весьма популярные в лечении зольных с синдромом Бехчета, в действительности способны подавить только суставные и кожные проявления и снизить повышенную температуру тела. У одних больных для этого достаточно 15-30 мг преднизолона в день, у других дозу приходится повышать до 60 мг/сут. Симптомы менингоэнцефалита часто ослабевают лишь частично при назначении больших доз преднизолона, три снижении же дозы могут вновь обостряться

Такая же частичная или кратковременная реакция наблюдается при гормональной терапии больных с поражением слизистой оболочки рта, половых органов и, что особенно важно, при увейте

Для лечения этих проявлений синдрома Бехчета (прежде всего менингоэнцефалита и увеита) широко использовались иммунодепрессанты — азатиоприн, циклофосфамид и хлорбутин (хлорамбуцил).

Ряд авторов отмечают, что у некоторых больных эти препараты способны дать заметное улучшение при их длительном назначении

Наибольшее внимание в этом отношении привлекал хлорамбуцил, применявшийся в дозе 0,1-0,2 мг/кг массы тела в день весьма длительно — до 2 лет. Угрожающие признаки увеита в результате такого лечения уменьшались, и потеря зрения предотвращалась

Сообщалось также, что назначение хлорамбуцила больным с синдромом Бехчета с менингоэнцефалитом может способствовать уменьшению выраженности неврологических симптомов или предотвращению их рецидивов.

Необходимо подчеркнуть, однако, что у многих больных иммунодепрессанты неэффективны, поэтому продолжают активно аализироваться и оцениваться иные методы терапии, имеющие неодинаковое значение. Так, R. Wolf и соавт. отмечали положительный эффект лейкоцитного «фактора переноса», но этот метод в дальнейшем не нашел применения. Ряд авторов и .мы в их числе наблюдали заметное улучшение (в частности, при поражениях рта) в результате длительного назначения левамизола. Учитывая потенциальную угрозу тяжелых побочных эффектов, мы предпочитаем применять этот иммуностимулятор в малых дозах — по 75 мг через день.

Следует иметь в виду, что и при таком осторожном использовании левамизола необходим регулярный врачебный контроль с еженедельным исследованием крови. Заметное улучшение может наступить лишь через 2-3 мес

Проводились также неоднократные попытки применения колхицина, поскольку этот препарат эффективен при других интермиттирующих синдромах (в частности, при периодической болезни) и тормозит хемотаксическую активность нейтрофилов, повышенную у больных с синдромом Бехчета.

Накопленный к настоящему времени опыт не позволяет считать, что колхицин оказывает достоверное лечебное действие при синдроме Бехчета.

Большое внимание привлекают недавние наблюдения по поводу заметного терапевтического влияния циклоспорина А на симптомы тяжелого увеита, рефракторного к назначению кортикостероидов, иммунодепрессантов и плазмообмена. Препарат назначали 5 больным в суточной дозе 10 мг/кг, разделенной на 2-3 приема

Длительность его применения составляла от 5 до 17 мес (в среднем 10 мес). Положительное влияние на признаки увеита отмечено у всех, хотя после отмены течения у некоторых больных увеит вновь обострился.

На сегодняшний день при нетяжелых проявлениях синдрома Бехчета мы считаем наиболее рациональным сочетание длительного приема малых доз левамизола с НПВП типа индометацина и ортофена (при небольшом повышении температуры тела, артрите, миалгиях, узловатой эритеме) и местным лечением поражений слизистых оболочек и кожи (в частности, с использованием перекиси водорода, метиленового синего и кортикостероидных мазей). При выраженных системных реакциях с высокой лихорадкой, серьезным поражением нервной системы и глаз вместо нестероидных препаратов используют кортикостероиды (при увейте — также местно).

В случаях неэффективности левамизола в течение 3-5 мес его целесообразно заменить иммунодепрессантами или циклоспорином А в суточной дозе 3-5 мг/кг.

Ряд лечебных методов имеет частное значение, но в конкретных условиях они оказываются весьма эффективными. Сюда относятся внутрисуставные введения гидрокортизона или кеналога при упорном артрите, а также назначение фенформина и эстрадиола, повышающих фибринолиз, при тромбофлебите.

Некоторые способы терапии, считавшиеся в свое время эффективными, в наши дни не используются

Сюда относятся, в частности, привлекавшие ранее внимание переливания свежей крови и плазмы

Болезнь Бехчета – симптомы

Справочно. Язвы при болезни Бехчета должны быть рецидивирующими.

В дальнейшем, присоединяются язвенные поражения слизистых половых органов. При прогрессировании заболевания увеличивается обширность язв, они могут инфицироваться, нагнаиваться и оставлять после себя глубокие рубцы.

Также пациенты жалуются на:

• снижение зрения,
• рези, боли и жжение в глазах,
• появление тумана перед глазами,
• головные боли.

У многих больных отмечается симптом утренней скованности в суставах и их симметричная припухлость. На коже возможно появление узловатой эритемы, акнеподобной сыпи, псевдофолликулитов или гнойничковых высыпаний.

Может отмечаться волнообразная лихорадка, снижение массы тела при нормальном питании. При развитии язв на слизистых оболочках желудочно-кишечного тракта, отмечаются кровавые поносы.

Внимание. Болезнь Бехчета у женщин и мужчин протекает практически одинаково

Единственное отличие заключается в том, что у мужчин чаще отмечаются тромбофлебиты и быстрее прогрессирует поражение глаз (чаще развивается частичная или полная слепота).

В диагностике заболевания важную роль играет и сбор анамнеза.

Несмотря на то, что полный комплекс симптомов обычно отмечается после сорока лет, уже с детского возраста у пациентов отмечаются частые афтозные стоматиты, периодические зрительные нарушения, судорожные приступы, головные боли, расстройства стула, периодически появляющиеся прожилки крови после дефекации. Мужчины могут жаловаться на рецидивирующие отеки мошонки.

Диагностика

Основной диагностический критерий при постановке диагноза – наличие рецидивирующего афтозного стоматита в комплексе с двумя (как минимум) симптомами из числа основных.

Методы лабораторной диагностики в основном включают анализы крови, которые выявляют повышение СОЭ, уровня фибрина, гамма-глобулинов и альфа-2, серомукоида, появление СРП. При исследовании синовиальной жидкости наблюдается преобладание нейтрофилов, что говорит о воспалительном процессе.

В случае подозрения на синдром Бехчета пациенту может быть назначена кожная проба: кожу прокалывают стерильной иглой на глубину около 5 мм, после чего наблюдают за местом прокола. При наличии заболевания в течение двух суток там образуется эритрематозная папула размером около 2 мм.

Больным проводят рентгенографию суставов, которая при болезни Бехчета не обнаруживает каких-либо деструктивных изменений – этот фактор играет очень большую роль в дифференциальной диагностике.

Наконец, в процессе исследования глазного дна пациентов можно заметить изменения, характерные для данной формы системного васкулита: расширение сосудистой сети сетчатки, нечеткие контуры зрительного нерва, отечность ретинальных фокусов, а на более поздних стадиях – очаги острой экссудации, атрофию сетчатки, облитерацию сосудов.

Дифференциальный диагноз проводится с системной красной волчанкой и другими формами системных васкулитов. Так, при синдроме Рейтера начало заболевания характеризуется диареей, поражениями мочеполовой системы и слизистой оболочки рта, которые сопровождаются сильными болями в суставах, что не характерно для болезни Бехчета.

Симптомы болезни Бехчета

Поражения кожи и слизистых

Эта патология и у мужчин, и у женщин сопровождается образованием язв на половых органах.

1. Болезненные рецидивирующие афтозные язвы в полости рта.
2. Чаще встречаются в областях, покрытых плоским эпителием (ротоглотка), не встречаются на корне языка, деснах, твердом небе.
3. Поражения кожи в области гениталий могут встречаться у лиц обоих полов.
4. Эритема чаще развивается на ногах у женщин, разрешается через 2–3 недели, но потом возникает вновь. Она должна быть отдифференцирована от других эритем, не характерных для болезни Бехчета. В этом случае потребуется консультация дерматолога.
5. Псевдофолликулярные или угреподобные поражения встречаются чаще у мужчин, локализуются на туловище и конечностях.

Поражения глаз

1. Поражения глаз сопровождают поражения слизистой полости рта и встречаются в 10 % случаев.
2. Глаукома.
3. Синехии.
4. Ретинальный васкулит.
5. Инфаркты.
6. Геморрагии.
7. Отек диска зрительного нерва.
8. Поражение сосудов сетчатки.

Симптомы: нечеткое зрение, периорбитальная боль, фотофобия, инъекция склер, слезоточивость.

• У мужчин обычно чаще развиваются осложнения при поражении глаз.
• Часто рецидивирующий задний увеит может привести к слепоте.
• Иногда симптомы поражения глаз могут стать первыми симптомами заболевания. Причины, приводящие к слепоте, развиваются в течение первых 7 лет. Прогноз лучше у тех больных, у кого эти симптомы развились позже.

Неврологические проявления

• Достаточно редкие осложнения, развиваются через 1–8 лет после первых признаков болезни.Чаще поражается само вещество мозга.
• Ухудшаются память, воспроизведение и запоминание.
• Ориентирование в пространстве, арифметические способности и владение языками сохраняются.
• В 54 % случаев развивается нарушение поведения.
• Неврологические симптомы могут включать в себя: припадки, клонус, положительный симптом Бабинского, нарушения речи, глотания, эмоциональную лабильность, спастические параличи и деменцию.
• Периферические нервы редко вовлекаются в патологический процесс.

Васкулопатии

1. Болезнь Бехчета может спровоцировать развитие аневризмы легочной артерии, а это часто является причиной смерти пациента. Аневризма, кроме этого, может стать причиной тромбоза правой половины сердца, гемофтиза (кровохарканье), кашля, дисфагии, боли в груди.
2. Проявления васкулитов зависят от того, какой орган поражен.
3. Артерии чаще поражаются у мужчин.
4. Вены страдают больше, чем артерии. Чаще всего встречаются поверхностные тромбофлебиты в сочетании с эритемой. У мужчин это может приводить к склерозу и линейному утолщению пораженного участка. При пальпации отмечается уплотнение подкожной клетчатки.
5. Симптомы зависят от пораженных сосудов и могут различаться. Например: протяженный тромб из нижней полой вены до печеночной вены может быть одним из механизмов возникновения синдрома Бадда–Киари при болезни Бехчета.

Артриты

1. Артриты и артралгии встречаются у 60 % пациентов и чаще поражают нижние конечности, особенно колени. Лодыжки, запястья и локти также могут быть вовлечены в процесс, но случается это гораздо реже.
2. Часто пациенты жалуются на разлитые боли в суставах.
3. Артрит обычно недеформирующий и несимметричный, может быть моно-, олиго- и полиатритом.
4. Симптомы быстро проходят и редко переходят в хроническую форму.

Гастроинтестинальные проявления

Язвы образуются и в органах пищеварительного тракта. Это проявляется болью в животе, диареей и другими расстройствами пищеварения.

1. Поражения желудочно-кишечного тракта имеют место у 16 % больных с болезнью Бехчета.
2. Язвенные поражения приводят к боли в животе, диарее с примесями крови, перфорации кишечника. Язвы и эрозии по симптоматике неотличимы от других заболеваний толстого кишечника, но всегда располагаются в илеоцекальной области.

Поражения мочеполовой системы

1. Гломерулонефрит и гематурия.
2. Эпидидимит.
3. Иногда развивается такое неприятное осложнение как нейрогенный мочевой пузырь.

Другие симптомы

1. Со стороны сердца могут быть: коронарные васкулиты, тромбозы, миокардиты, перикардиты, эндокардиты, гранулематозы с фиброзами, регургитацией и диастолической дисфункцией (5–17 %).
2. Легкие поражаются в 18 % случаев.
3. Отмечаются легочные васкулиты с легочной гипертензией и плевриты.
4. Аневризмы легочной артерии при болезни Бехчета приводят к массивному кровохарканью.

Профилактические меры

Распорядок дня. Следует поддерживать здоровый баланс между периодами интенсивной работы и отдыхом

К тому же немаловажно составлять план на день, учитывая свой биологический ритм: жаворонкам предпочтительнее заниматься активной работой утром и днём, совам – вечером и ночью.

Физические нагрузки. Здоровая физическая активность и занятия спортом – залог не только общего здоровья, но и корректной работы иммунной системы

Вовсе необязательно приобретать абонемент в спортзал – достаточно будет пеших прогулок на свежем воздухе, активных игр с домашними животными и т. д. Сидячий, пассивный образ жизни никого не делает здоровее.

Питание. Здоровый рацион не менее важен для поддержания иммунитета в порядке, чем физическая активность. Важно помнить, что правильное питание – это не только оптимальное содержание белков, жиров, углеводов, витаминов и минералов в ежедневном меню, но и режим приёма пищи. Питаться нужно мало, но часто, не забывая выпивать в день не менее полутора литров чистой питьевой воды.

Нет вредным привычкам. Курение и бездумное потребление алкогольных напитков не просто снижают, а сводят на нет иммунитет. Чтобы снизить риск развития болезни Бехчета, если человек в группе риска, от вредных привычек придётся отказаться.

Спокойствие. Стресс – один из главных врагов иммунитета. Самый опасный – это неконтролируемый вид стресса, когда человек неспособен справиться со своими эмоциями. Рецепт избавления от психических потрясений только один: формировать спокойное отношение ко всему, что бы ни происходило.

Препараты. Самолечение крайне редко приводит к какому-либо положительному результату, зато нанести ущерб здоровью оно вполне способно. Нельзя самостоятельно назначать себе лечение даже пустяковой болезни – это должен делать специалист.

Лечение. Любые заболевания должны быть вылечены как можно скорее. Нельзя допускать переход инфекционных болезней в хроническую форму.

Осмотры. Периодические профилактические осмотры крайне необходимы, если человек находится в группе риска. Это не только гарантия своевременного лечения в случае обнаружения заболевания, но и поддержание хорошего здоровья в целом.

Online-консультации врачей

Консультация иммунолога

Консультация педиатра

Консультация офтальмолога (окулиста)

Консультация кардиолога

Консультация психоневролога

Консультация семейного доктора

Консультация гинеколога

Консультация педиатра-аллерголога

Консультация детского психолога

Консультация специалиста по лазерной косметологии

Консультация дерматолога

Консультация уролога

Консультация гастроэнтеролога детского

Консультация детского невролога

Консультация андролога-уролога

Новости медицины

Новости здравоохранения

Этиология заболевания

Конкретные причины зарождения болезни Бехчета до сих пор не выявлены. Сегодня существует две теории появления патологии: генетическая и инфекционная

Принимая во внимание тот факт, что порок гораздо чаще встречается у пожилых людей, скорее всего, важную роль играет наследственная предрасположенность в комбинации с внешними пагубными факторами

Генетически заболеванию в большей степени подвержены люди, имеющие антигены HLA-В51 и аномальные уровни цитокинов IL-6, 17, 8, 21.

Что касается инфекционной теории развития болезни, главное место в ней отводится стрептококкам, герпетическим вирусам и микобактериям туберкулеза.

Кроме всего прочего, на появление этого порока может влиять продолжительное злоупотребление спиртными напитками, наркотическими препаратами, табаком, присутствие аутоиммунных патологий, которые сопровождаются повреждением слизистых оболочек.

Терапия

Полностью избавиться от этой патологии невозможно. Болезнь Бехчета характеризуется хроническим течением, но комплексная терапия дает возможность перевести порок в стадию ремиссии и постоянно контролировать возникновение обострений. Таким образом можно значительно повысить качество жизни пациента.

Лечение болезни Бехчета предусматривает использование иммуносупрессивных и цитостатических медикаментов. Эти препараты могут сочетаться с глюкокортикостероидами и «Инфликсимабом».

В случае обнаружения выраженных артритов желательно применение нестероидных противовоспалительных лекарств, метотрексата и колхицина.

Для устранения тяжелых повреждений пищеварительной системы прописываются глюкокортикостероиды, азатиоприн, сульфасалазин, ингибиторы ФНО-альфа.

При наличии соответствующих показаний пациенту могут быть дополнительно назначены антибиотики и противовирусные препараты.

Лечение

Для лечения васкулитов применяются лекарственные препараты, которые способны подавить выработку организмом антител и сделать ткани менее чувствительными.

Медикаментозная терапия заключается в назначении больным лекарственных препаратов различных фармакологических групп:

1. Противовирусных – «Ацикловир», «Изопринозин»,
2. Антибактериальных – «Азитромицин», «Цефазолин», «Цопрофлоксацин»,
3. Противовоспалительных – «Ибупрофен», «Диклофенак», «Индометацин»,
4. Антигистаминных – «Супрастин», «Тавегил», «Цетрин»,

5. Сосудорасширяющих – «Пентоксифиллин», «Никотиновая кислота»,

6. Противоподагрических – «Колхицин», «Аллопуринол»,
7. Гормональных – «Преднизолон», «Дексаметазон»,
8. Витаминов – «Аевит», «Олиговит»,
9. Внтикоагулянтов – «Аспирин», «Трентал», «Курантил»,
10. Цитостатиков – «Циклофосфан», «Метотрексат».

Местное лечение включает: полоскания рта и обработку язв антисептиками, применение мазей с гепатромбином, индометацином, глюкокортикоидами, субконъюнктивальное введение «Дексаметазона».

В тяжелых случаях прибегают к экстрокорпоральной терапии: плазмаферезу, гемособрции, УФО, лазеротерапии, ультразвуку, индуктотермии. Применение хирургических методик лечения поможет устранить негативные последствия патологии.

Чтобы облегчить состояние больных, можно дополнить традиционное лечение средствами народной медицины:

• полоскать рот настоями лекарственных трав: ромашки, череды, шалфея,
• обрабатывать язвы средством из меда, рыбьего жира, порошка ксероформа,
• использовать раствор квасцов для примочек на пораженные места.

Профилактика патологии неспецифична и малоэффективна. Поскольку этиология и патогенез болезни Бехчета до конца не изучены, предупредить ее возникновение невозможно. Лицам, находящимся в группе риска, рекомендуют закаливать организм, уменьшать негативное воздействие окружающей среды на организм, не вакцинироваться без явных причин.

Болезнь Бехчета – неизлечимое заболевание. Своевременная и адекватная терапия позволяет добиться стойкого купирования патологических проявлений. Изолированная форма с поражением только наружных слизистых оболочек имеет удовлетворительный прогноз. Среди возможных осложнений болезни наиболее распространенными являются: слепота, глухота, нарушение интеллектуального развития, гангрена конечности. Комплексное и этапное лечение позволяет уменьшить количество летальных исходов и инвалидизации больных.

2012-2020 sosudinfo.ru

Вывести все публикации с меткой:

Васкулит

Перейти в раздел:

Заболевания сосудов, патология с сосудистым фактором, методы диагностики, лечение и препараты

Рекомендации читателям СосудИнфо дают профессиональные медики с высшим образованием и опытом профильной работы.

На ваш вопрос в форму ниже ответит один из ведущих авторов сайта.

Рекомендации и прогнозы

Профилактики заболевания нет, потому что до сих пор не определены причины болезни Бехчета.

Синдром представляет собой заболевание хронической формы, которое характеризуется периодами ремиссий и обострений.

Чаще всего на начальной стадии отмечаются артралгии, глазные патологии и слизисто-кожные нарушения.

Позже наблюдаются ухудшение состояния сосудов и центральной нервной системы.

Неврологические, сосудистые и пищеварительные проявления могут стать причиной смерти пациента.

Качество жизни больного зависит от его бережного отношения к своему здоровью.

Процедуры и операции

Средняя цена

Ревматология / Аппаратные исследования в ревматологии / УЗИ опорно-двигательной системы	от 300 р. 714 адресов
Ревматология / Аппаратные исследования в ревматологии / УЗИ опорно-двигательной системы	от 300 р. 643 адреса
Ревматология / Аппаратные исследования в ревматологии / УЗИ опорно-двигательной системы	от 300 р. 639 адресов
Ревматология / Аппаратные исследования в ревматологии / УЗИ опорно-двигательной системы	от 300 р. 630 адресов
Ревматология / Аппаратные исследования в ревматологии / УЗИ опорно-двигательной системы	от 300 р. 615 адресов
Неврология / Консультации в неврологии	от 500 р. 838 адресов
Стоматология / Консультации в стоматологии	от 100 р. 783 адреса
Кардиология / Консультации в кардиологии	от 600 р. 727 адресов
Дерматология / Консультации в дерматологии	от 150 р. 723 адреса
Диагностика / Рентгенография / Рентгенография суставов	от 330 р. 292 адреса

Диагностика болезни Бехчета

Пациентам с подозрением на болезнь Бехчета врачи назначают комплексное обследование, схема которого определяется наличием у обследуемого человека тех или иных патологических проявлений.

К обязательным исследованиям относят:

• Общий анализ крови и мочи.
• Биохимический анализ крови.
• Иммунологические тесты.
• Коагулограмму.
• Пробу «патергии» (кожу пациента прокалывают стерильной иглой и через 24-48 часов оценивают состояние кожного покрова в месте укола, если появляется высыпание, тест считается положительным).

К рекомендуемым при определенных симптомах относят следующие методы диагностики:

• Исследование спинномозговой жидкости.
• Анализ синовиальной жидкости.
• Рентгенографию суставов, легких и прочих органов.
• Ангиографию.
• КТ или МРТ для выявления локализации и характера патологических изменений во внутренних органах и головном мозге.

Помимо этого, больные должны пройти консультации ряда специалистов:

• Ревматолога (этот врач, как правило, и занимается лечение болезни Бехчета).
• Дерматолога.
• Иммунолога.
• Офтальмолога.
• Сосудистого хирурга.
• Невролога.
• При необходимости – уролога, пульмонолога, кардиолога, гинеколога, гастроэнтеролога.

Диагностические критерии

При постановке диагноза «болезнь Бехчета» врач всегда опирается на диагностические критерии:

• Рецидивирующий афтозный стоматит.
• Рецидивирующие язвы половых органов.
• Специфическое поражение глаз – передний и задний увеит, васкулит сетчатки.
• Специфическое поражение кожи – узловая эритема, угревидные поражения.
• Положительный патергический тест.

У действительно больного болезнью Бехчета человека должны присутствовать 3 из указанных критериев, причем среди них обязательно должен быть афтозный стоматит. В ином случае врач должен исключить у пациента такие заболевания, как амилоидоз, СПИД, узелковый периартериит, гранулематоз Вегенера, паранеопластический синдром, реактивный артрит, злокачественные новообразования, анкилозирующий спондилоартрит, системная красная волчанка и другие.

Симптомы болезни Бехчета

Главный объект болезни Бехчета – сли­зистая организма. При этом болезнь Бехчета выбирает для атаки сразу несколько главных целей – поражает слизистую область ротовой полости, гениталии, выво­дит из строя орган зрения… Недуг начинается остро – с лихорадки, интоксикации, изъязвлений по всему ор­ганизму.

Болезненные язвы во рту встречаются у боль­шинства пациентов. Они располагаются на слизи­стой щек, языке, нёбе, гу­бах, деснах, миндалинах… Сливаясь между собой, язвы могут образовывать большие раны, которые долго не заживают.

Приблизительно у 70% пациентов болезненные язвы отмечаются в обла­сти гениталий: у мужчин чаще поражается мошон­ка, у женщин – половые губы и промежность. Хо­чется подчеркнуть, что эти язвы возникают из-за атаки- иммунной системы на слизистые оболочки, а не из-за половых инфек­ций, как ошибочно пред­полагают многие.

При заживлении эти язвы часто оставляют рубцы. Еще одной мишенью не­дуга, как и в случае с на­шим автором, являются глаза. Наиболее частые жалобы пациентов – боль, резь, покраснение глаз, светобоязнь, затуманенность зрения.

Причины могут быть связаны как с. воспалением сосудистой оболочки глаза (увеит), так и самой сетчатки (рети­нальный васкулит). Недуг грозит целым рядом ос­ложнений, таких как ката­ракта, глаукома, а в самых тяжелых случаях происхо­дит атрофия зрительного нерва и наступает слепота.

При данном заболева­нии могут встречаться и другие самые разно­образные симптомы, например, кожные высы­пания – от мелких зудящих гнойничков до болез­ненных узлов как на коже ног, так и в ее подкожных слоях. Изъязвляясь, та­кие узлы превращаются в большие долго не зажива­ющие гнойные раны.

Приблизительно у поло­вины пациентов отмечает­ся воспаление суставов, чаще – коленных, реже – голеностопных, лучеза­пястных и локтевых. Разноплановое пораже­ние кишечника связано с воспалением его стенок. Среди жалоб больных – боли, вздутие, кровотече­ние.

Поражение сосудов влекут за собой тромбофлебиты, тромбозы глу­боких вен. Однако наиболее тяже­лый вариант течения бо­лезни — поражение цен­тральной нервной системы. В таком случае пациента беспокоят выраженные головные боли, снижение памяти, потеря ориентации в пространстве, припадки, генерализованные судоро­ги, слабоумие.

Болезнь Бехчета не заразная, не передается от больного человека здоровому.

Симптомы болезни Бехчета у мужчин

МКБ-10 M35.2Болезнь Бехчета

Заболевание у мужчин протекает в более тяжелой форме, чем у женщин. Язвы и эрозии покрывают слизистую желудочно-кишечного тракта, пациент жалуется на боли в животе, наличие крови в кале. Кровь выявляется и в промывных водах желудка. Стул недостаточно оформленный, могут быть запоры. Периодические поднимается температура тела.

Другая форма болезни – полинейропатия центральной нервной системы, которая проявляется зрительными и слуховыми галлюцинациями, ухудшением памяти и речи, судорожными припадками. Возможно возникновение синдрома менингита (Брудзинского и Кернига).

Клиника заболевания Бехчета у женщин

Болезнь Бехчета у женщин протекает гораздо легче. На коже появляется сыпь в виде эритемы и папул, состав которых имеют серозно-гнойный характер. Пациентки жалуются на кожный зуд, мышечные боли. Сыпь постепенно пигментируется, образует корочки, возможен некроз участков кожи.Поражение суставов сопровождается сильными болями, сыпью.

Отмечается симметричное поражение суставов.Поражение глаз отмечается в равной степени у мужчин и женщин. Нарушается зрение, воспаляются сосуды сетчатки, атрофируются зрительные нервы с последующей слепотой. Патология глаз при болезни Бехчета считается самым опасным проявлением.

У женщин и мужчин при болезни Бехчета поражается слизистая оболочка половых органов с образованием генитальных язв.Поражение кровеносных сосудов отражается тромбофлебитом вен и тромбоэмболией.

Симптомы болезни Бехчета у детей

• Начало болезни может быть острым либо постепенным.
• Лихорадка
• Стоматит
• Двухсторонний уевит
• Узловатая эритема
• Язвы на коже, переходящие в глубокие рубцы.
• Моноартрит, олигоартрит, синовит
• Язвенный колит по типу болезни Крона
• Менингоэнцефалит

Болезнь Адамантиадиса-Бехчета проявляется воспалительным процессом вен и артерий, поражаются чаще сосуды половых органов, сетчатки, кожных покровов и ротовой полости. Чаще болеют мужчины, иногда – дети. Болеет население Японии и стран Ближнего Востока.

Часто задаваемые вопросы

Если повторяются эпизоды слизистых язв с поражением кожи, с кем следует консультироваться? 

С врачом следует проконсультироваться по поводу язв. История должна быть проверена в отношении времени возникновения и повторного появления язв. Следует искать любые симптомы, связанные с воспалением или изъязвлением других органов. Полный комплексный осмотр поможет для постановки диагноза.

Какие еще заболевания вызывают болячки?

Другие аутоиммунные заболевания, связанные с язвами, включают:

• Реактивный артрит – синдром Рейтера, который характеризуется артралгией, не гонококковым уретритом, конъюнктивитом.
• Синдром Стивена Джонсона характеризуется буллезными поражениями кожи, рта, горла, носа, глаз, половых органов.

Диагностика

При появлении лихорадки и общей слабости, резком похудении необходимо обратиться к врачу-ревматологу.

Диагностика болезни Бехчета, как и всех остальных васкулитов, очень сложна. Проводят ее в специализированных медицинских учреждениях с помощью микроскопических, иммунологических, химических и инструментальных методов исследования. Недопустимо самостоятельно диагностировать васкулит и проводить самолечение.

Диагностика болезни Бехчета основывается на результатах клинико-диагностического обследования больных. Патология имеет рецидивирующее течение, проявляется симптомами стоматита, поражения гениталий, воспаления суставов, сосудистой оболочки глаза, головного мозга. Диагностикой и лечением патологии кроме ревматологов занимаются врачи-неврологи, дерматологи и прочие специалисты.

В общем анализе крови обнаруживают анемию, лейкоцитоз со сдвигом формулы влево, повышение СОЭ. Диагностика артрита заключается в изучении данных, полученных на рентгенографии, УЗИ суставов и артроскопии. Пункция сустава и биопсия пораженных тканей с их последующим морфологическим изучением позволяют подтвердить или опровергнуть предполагаемый диагноз. Инструментальные методы, выявляющие изменения в суставах и неврологические нарушения: рентгенография грудной клетки, УЗИ органов брюшной полости, МРТ.