Недостаток и избыток гормонов гипофиза: в чем особенность патологии?

Какие препараты назначают при акромегалии?

Медикаментозное лечение при акромегалии может назначаться в следующих случаях:

• ранняя стадия заболевания;
• отказ больного от проведения хирургического лечения;
• наличие противопоказаний для проведения оперативного вмешательства или лучевой терапии;
• низкая эффективность лучевой терапии.

При акромегалии широко применяются следующие группы препаратов:

• аналоги соматостатина;
• агонисты дофаминовых рецепторов.

Аналоги соматостатинаПри акромегалии могут назначаться следующие препараты:

• Сандостатин;
• Соматулин. 

Прием данных препаратов может вызвать появление следующих побочных эффектов:

• нарушение аппетита;
• тошнота и рвота;
• боли в животе;
• вздутие живота;
• нарушение стула (диарея, жирный стул);
• нарушение работы печени;
• повышение уровня билирубина;
• аллергические реакции;
• гипергликемия или гипогликемия.

Агонисты дофаминовых рецепторов При акромегалии могут назначаться следующие препараты:

• Парлодел;
• Абергин;
• Норпролак. 

При приеме данных лекарственных средств у человека могут наблюдаться следующие побочные эффекты:

• жажда;
• тошнота или рвота;
• нарушение стула (запоры);
• головокружение и головная боль;
• выраженная слабость;
• повышенная сонливость;
• аллергические реакции;
• чувство холода в конечностях;
• повышенная психомоторная активность;
• нарушение сознания.

При лечении акромегалии также используется:

• Хирургическое лечение. Для удаления аденомы гипофиза эффективно используется хирургическое вмешательство, при котором опухоль удаляется с помощью эндоскопических инструментов. Результаты исследований показывают, что в случае если размер аденомы составлял до одного сантиметра, то после операции ремиссии достигали 90% пациентов. Если размер опухоли более одного сантиметра, то она может быть удалена в два этапа.
• Лучевая терапия. Данный метод заключается в том, что пораженная область гипофиза подвергается облучению гамма-лучами или протонным пучком. Лучевая терапия может применяться одновременно с хирургическим лечением или самостоятельно. Лечение, как правило, включает в себя проведение четырех курсов облучения под регулярным контролем результатов исследований.

Диагностика гигантизма

Диагноз «гигантизм» устанавливается исходя из визуализации клинических проявлений. Таким пациентам показано проведение рентгенологических исследований, неврологическая и офтальмологическая диагностика. Лабораторная диагностика малоинформативная, постольку показывает лишь одно отклонение — повышенный уровень соматотропина. Больным с подозрениями на такую патологию показано проведение компьютерной томографии головного мозга, потому как часто причиной гигантизма является наличие опухолевидных образований в гипофизе.

При растущей аденоме (доброкачественной опухоли) гипофиза отмечается увеличение турецкого седла (участок черепа, где располагается гипофиз). Растущая аденома может способствовать ограничению полей зрения (снижению зрения). Рентгенологическая диагностика помогает выявить отставание физиологического костного роста от паспортного.

Если после созревания скелета не прекращается выработка соматотропина, формируется акромегалия.

Какие существуют стадии акромегалии?

Существуют следующие стадии акромегалии:

• преакромегалия;
• гипертрофическая;
• опухолевая;
• кахексия. 

Существуют следующие степени тяжести акромегалии:

• легкая степень тяжести;
• средняя степень тяжести;
• тяжелая степень. 

По активности процесса акромегалия может быть:

• активной;
• неактивной.

По течению процесса заболевания акромегалия может быть:

• доброкачественной;
• злокачественной.

Медицинские статьи

Офтальмология является одной из наиболее динамично развивающихся областей медицины. Ежегодно появляются технологии и процедуры, позволяющие получать результат, который еще 5–10 лет назад казался недостижимым. К примеру, в начале XXI века лечение возрастной дальнозоркости было невозможно. Максимум, на что мог рассчитывать пожилой пациент, — это на…

Почти 5% всех злокачественных опухолей составляют саркомы. Они отличаются высокой агрессивностью, быстрым распространением гематогенным путем и склонностью к рецидивам после лечения. Некоторые саркомы развиваются годами, ничем себя не проявляя…

Вирусы не только витают в воздухе, но и могут попадать на поручни, сидения и другие поверхности, при этом сохраняя свою активность. Поэтому в поездках или общественных местах желательно не только исключить общение с окружающими людьми, но и избегать…

Вернуть хорошее зрение и навсегда распрощаться с очками и контактными линзами – мечта многих людей. Сейчас её можно сделать реальностью быстро и безопасно. Новые возможности лазерной коррекции зрения открывает полностью бесконтактная методика Фемто-ЛАСИК.

Диагностические методы

Как правило, диагноз можно поставить по внешнему виду больного. Но для определения причины патологии используются следующие методы диагностики:

• рентгенографическое исследование черепа на предмет обследования турецкого седла. Это углубление в черепе, в котором размещается гипофиз;
• рентген кистей рук или стоп — проводится для определения возраста костей в сопоставлении с действительным возрастом больного;
• МРТ головного мозга проводится с целью определения работы гипофиза и наличия новообразований в нем;
• проводится осмотр глазного дна.

Кроме этого, назначают анализ крови для определения уровня СТГ, что будет основополагающим фактором в выборе терапии.

Все эти методы дают возможность определить вид патологии и спланировать лечение.

Симптомы гигантизма

Главный симптом гигантизма — это значительное увеличение частей тела. Как правило, основной скачок роста происходит в детском возрасте (10-15 лет). У больных отмечаются высокие темпы роста, несвойственные нормальному физиологическому развитию человеческого организма. У пациентов появляются субъективные жалобы на головные боли, головокружения, повышенную утомляемость, болезненные ощущения в костях и суставах, снижение зрения. Ухудшение памяти и работоспособности откладывает отпечатки на успеваемость в школе.

Гигантизм сопровождают психоневрологические расстройства, а также половые дисфункции (ифантилизм). У мужчин при гигантизме развивается гипогонадизм, у женщин — раннее прекращение менструальной функции или аменорея, а также бесплодие. Среди других гормональных патологий, которые могут быть симптомами гигантизма, выделяют:

• сахарный;
• несахарный диабет;
• гипер- гипотиреоз.

Гигантизм изначально проявляется увеличением мышечной массы, а затем возникает мышечная слабость и астения.

↑ ГИГАНТИЗМ: СИМПТОМЫ И ПРИЗНАКИ

При гигантизме скачок увеличения длины тела приходится на возраст 10-15 лет. В этот период гигантизм и его симптомы очень узнаваемы

Но для успешного лечения необходимо знать и обращать внимание не только на явные признаки патологии, но и на менее заметные проявления:

Ухудшается зрение. Часто кружится голова. Все потому, что при высоком росте и длинных конечностях сердце у ребенка все-таки детское. Оно, конечно, маленькое для такого тела. Оно слабое. Поскольку кислорода не хватает, то головокружение вполне объяснимо. Более того, очень часто ребенок теряет сознание. Ко всему терзают сильные головные боли. Боли в суставах конечностей объясняются тем, что они слишком быстро растут.

Больной быстро устает. Мышцы настолько слабы, что трудно передвигаться. А ведь в начале заболевания мышечные ткани были достаточно сильные и крепкие. Память человека ухудшается. И долгосрочная, и краткосрочная.

По мере развития патологии начинаются более характерные проявления:

• Кости таза и грудной клетки становятся значительно толще и тяжелее.
• Заметен рост кистей рук и стоп ног.
• Форма черепа изменяется, увеличиваются надбровные дуги или нижняя челюсть.
• Зубы отодвигаются друг от друга и образуют заметные щели.
• Черты лица меняются, поскольку увеличиваются нос, губы, уши. В некоторых случаях увеличивается язык.
• Происходит изменение структуры голосовых связок. В результате у человека низкий голос.

ВАЖНО! Поскольку нарушение эндокринной системы обычно ведет к увеличению или уменьшению производства нескольких гормонов сразу, то могут появиться и другие проявления, которые имеют связь с этим аспектом.

Нередко патологию сопровождает сахарный диабет. Человек постоянно испытывает жажду. Он может в течение дня выпить до 9 литров воды. В результате – частое мочеиспускание. Таким образом организм пытается вывести излишки сахара.

Если при гигантизме нарушена функция щитовидной железы, то это вызывает брадикардию. Человек резко набирает вес, хотя аппетит у него слабый. Появляются отеки на лице и конечностях. При гиперфункции щитовидки происходит, напротив, тахикардия, усиливается аппетит и резко теряется вес.

У женщин и девушек такое заболевание приводит к тому, что полностью или частично пропадает месячный цикл менструации. У мужчин возможно резкое увеличение или уменьшение в размерах половых органов. И у мужчин и у женщин заболевание приводит к абсолютному бесплодию.

Online-консультации врачей

Новости медицины

Новости здравоохранения

Амбулаторное лечение

В настоящее время лечение гигантизма направлена на остановку производства гормонов роста. Этого можно достичь используя методами медикаментозного лечения или хирургии.

Медикаментозное лечение

Такое лечение гигантизма назначается если существует высокий риск травмирования критического кровеносного сосуда или нерва при хирургии опухоли гипофиза и по другим причинами, когда операция может навредить пациенту. Это лечение направлено на уменьшение размера опухоли или на сокращение производства избыточного гормона роста.

Чаще всего врач назначает Октреотид или Ланреотид для предотвращения высвобождения гормона роста. Эти препараты имитируют другие гормоны, которые провоцируют гипофиз к снижению производства гормона роста. Их обычно вводят в виде инъекции примерно раз в месяц.

Также врач может назначить приём Бромокриптина и Каберголина в домашних условиях. Эти препараты используются для временного снижения уровня гормона роста. Они могут использоваться совместно с Октреотидом или Ланреотидом. Если эта комбинация не помогает, то врач назначает ежедневный приём Пегвисомант, который блокирует действие гормонов роста.

Однако длительное медикаментозное лечение может не дать требуемой эффективности. В этом случае придётся прибегнуть к операционному вмешательству.

Традиционная хирургия

Если врач назначил традиционное хирургическое вмешательство, то в качестве подготовки к операции назначается медикаментозное лечение. Если опухоль гипофиза является единственной причиной чрезмерной выработки гормона роста, то удаление гипофиза является самой эффективной мерой.

Во время операции хирург делает надрез в полости носа и через надрез удаляет опухоль. Введение эндоскопа с камерой в полость носа позволяет хирургу увидеть положение и размер удаляемой опухоли. Если во время операции не произошло травмирование критичных частей мозга и нервов, то восстановление после такой операции происходит в короткий период времени.

Гамма-носовая радиохирургия

Радиохирургия назначается врачом если традиционная операция невозможна. Во время операции используется так называемы Гамма-нож. Он производить сфокусированный луч, который не наносит вред окружающей ткани, но способен доставить мощную дозу излучения в место опухоли. Доза луча достаточна для уменьшения и уничтожения опухоли. Лечение гамма-ножом может затянуться на несколько лет, чтобы полностью нормализовать выработку гормонов. Такое лечение проводится в больничных условиях при общей анестезии. Гигантизм у детей чаще всего проводится этим методом, так как он менее травматичный.

Лечение в домашних условиях

Такое лечение направлено на уменьшение или остановку роста опухоли гипофиза, а также на блокировку выработки гормонов роста. Назначаются вместе с медикаментозным лечением и включают в себя продукты (диету), настои и травы.

Продукты, которые полезны во время гигантизма

Больным необходимо сделать упор на продукты с большим количеством эстрогена, кальция и желатина. Первый в большом количестве может уменьшить излишнюю выработку гормона роста. Кальций необходим для костей, которые становятся хрупкими во время гигантизма. Желатин необходим для восстановления суставов, так как во время ускоренного роста они могли быть повреждены.

Эстрогена много в семенах льна, многих бобовых культуры, молочных продуктов и орехах.

Желатин можно купить или приготовить из мясных продуктов. Стоит помнить, что во время приготовления любых мясных продуктов нельзя удалять хрящи, связки и костный мозг, так как они содержат вещества, которые ускоряют синтез новых хрящевых тканей.

Ниже перечислены продукты, которые содержат большое количество кальция:

• сардины;
• сушеный инжир;
• капуста;
• миндаль;
• апельсины;
• кунжутные семечки.

Травы используемые для домашнего лечения гигантизма

Травы способны эффективно убрать воспаление в области опухоли гипофиза, а также убрать воспаление в суставах, которое может образоваться во время ускоренного роста.

Можно заваривать разнообразные травы, например при этом заболевании хорошо помогают:

• листья шалфея;
• шишки хмеля;
• корень солодки;
• цветки липы.

Прогноз жизни для больных гигантизмом

Согласно статистике 80 процентов случаев гигантизма лечится традиционной хирургией. Остальные случаи излечиваются медикаментозным лечением и гамма-носовой радиохирургией.

Так как гигантизм угнетает железы организма, то даже после лечения большинство пациентов остаются бесплодными. Чаще всего работоспособность полностью не восстанавливается.

Гигантизм может оставить после себя опасные последствия, например: постоянные перепады давления; недостаточность гормона поджелудочной железы, инсулина; сердечную недостаточность; расширение легких; дистрофию печени и щитовидной железы.

↑ ЧТО ТАКОЕ ГИГАНТИЗМ

Любой физиологический процесс в организме человека протекает под управлением гормонами. Это касается и роста человека. В конкретном случае это гормон соматотропин. Если в крови нарушен его уровень, то человек может вырасти до 2 метров и более. Это и есть гигантизм. При этом заболевание ведет к серьезным осложнениям. Возможна половая дисфункция. Возможно слабоумие.

То есть гигантизм – это очень опасное эндокринное заболевание. Оно может полностью испортить жизнь человеку. Даже может резко ее сократить. У медиков для того, чтобы обозначить такое патологическое состояние человека, принято также употреблять термин «макросомия».

Обычно такая болезнь, как гигантизм, начинает проявлять себя еще в детстве, когда ребенок интенсивно растет. Гигантизм у детей начинает прогрессировать тогда, когда еще полностью не завершились физиологические процессы окостенения. В этом случае человек растет пропорционально. Длина рук и ног находится в соответствии со всем телом.

ВАЖНО! Чаще всего болезнь диагностируют у мальчиков от 7 и до 13 лет. Однако первые симптомы могут проявиться и во время полового созревания

Патология возникает, а потом получает быстрое развитие, пока растет тело.

Как правило, когда заканчивается период полового созревания, индивидуум вырастает до двух метров. У женщин рост может быть ниже. Они вырастают до 1,9 метра. Подчеркнем при этом, что части тела пропорциональны. Отметим, что у большинства родителей пациентов с гигантизмом обычно рост нормальный. Исследования показали, что в среднем болезнь диагностируют у трех человек из тысячи.

Болезнь может проявиться и в зрелом возрасте. Тогда растет только одна какая-то конечность, голова, пальцы и пр. В любом случае этот синдром не нужно игнорировать. Ему обязательно нужна правильная и своевременная диагностика, а также последующее лечение.

Синдром гигантизма появляется из-за нарушения работы такого важного органа, как гипофиз. Он находится в головном мозге и отвечает за выработку соматотропина

Гипофиз – это часть эндокринной системы человека. Гормональное нарушение может иметь несколько типов:

• Гигантизм, который не сопровождается ни какими другими отклонениями в нервной и половой системе. Он развивается пропорционально. Его называют истинным.
• При акромегалическом гигантизме у человека существенно увеличиваются все части тела. Однако отдельные части растут еще быстрее. Таковыми являются кости черепа в области надбровных дуг, стопы ног и кисти рук.
• При евнухоидном гигантизме синдром проявляется первичными и вторичными половыми признаками. Они либо слаборазвиты, либо вообще отсутствуют. И все потому, что выработка половых гормонов подавляется. У болезни есть свои признаки. Может полностью отсутствовать волосяной покров на лице, в паху, подмышках. У больного скелет без явно выраженных женских или мужских черт. То есть без широких бедер или плеч.
• При церебральном гигантизме у больного, кроме высокого роста, длинных конечностей и большой головы, также проявляется расстройство психики. Оно может быть частичным или полным. Больной может существенно отставать в развитии по сравнению со своими сверстниками.
• При парциональной форме заболевания растут лишь ноги, руки, пальцы. Бывает и так, что расти начинает один палец или пара пальцев на руке и на ноге.
• При спланхномегалии очень быстро растут внутренние органы.
• При половинной форме гигантизма растет лишь одна рука или нога.

ВАЖНО! Лечить заболевания трудно. Лечение предполагает множество мероприятий, цель которых в том, чтобы устранить проявления патологии

Однако главное – это бороться с причиной, которая вызывает заболевание.

Симптомы заболевания акромегалии

• С преимущественным нарушением функций внутренних органов, и чрезмерного развития костной и хрящевой ткани
• С преобладанием компрессивного синдрома. Когда опухоль гипофиза сдавливает окружающие мягкие ткани головного мозга. Головной мозг находится в закрытом костном пространстве – черепной коробке, поэтому любое малейшее повышение давления  здесь будет проявляться болью, эндокринными нарушениями. А также будут присутствовать неврологические расстройства и нарушения психики.

Нарушения нормального развития внутренних органов

• Кардиомегалия (увеличение размеров сердца). Часто сочетается с повышенным артериальным давлением. Больные жалуются на головные боли преимущественно в области затылка, боли вокруг глаз, чувство сердцебиения в левой половине грудной клетки.
• Увеличение размеров, органов брюшной полости: желудка, печени, селезенки, кишечника. Присутствуют признаки нарушения пищеварения, такие как: боли в области живота, запоры, вздутие живота, изжога, частая отрыжка, и другие.
• Кожные покровы утолщены, появляется много складок на лице. Усиленно работают сальные железы, поэтому у больного часто появляются угри в области лица.
• Характерно увеличение языка, что мешает при пережевывании пищи и четком выговоре слов.
• Постепенно изменяется голос за счет роста голосовых связок и уменьшение просвета гортани в этом месте.

Увеличение и деформации костной системы проявляются

• Удлинением конечностей рук, ног. Чрезмерный рост ног, при сочетании непрочного костного  каркаса и повышенной нагрузки, обуславливают появление искривления в области коленных суставов. Ноги становятся Х образными. Увеличиваются в размерах и утолщаются кисти, стопы.
• Явными изменениями в строении костей лица и черепа.
• Усиление роста суставов нижней челюсти проявляется характерным видом больного. Нижняя челюсть сильно выдвинута вперед и вниз.
• Увеличиваются надбровные дуги. Кости черепа деформированы.
• Кости и хрящи носа, увеличиваясь в размерах, деформируются.
• Усиленный рост верхней и нижней челюстей обуславливает появление явных промежутков между зубами (диастема).

Для компрессивного синдрома характерно:

• Боль, которая носит постоянный характер и локализуется в области надбровных дуг и вокруг глаз.
• Нарушения зрения. Чаще проявляется в виде сужения полей зрения. Больной все видит как через подзорную трубу. Данный симптом обуславливается сжатием зрительных нервов в том месте, где они пересекаются друг с другом.
• Слабость, повышенная утомляемость.
• Симптомы повышения внутричерепного давления встречаются редко и проявляются в виде распространенных головных болей, тошноты и рвоты.

Усиление синтеза щитовидных гормонов

• Повышенное потоотделение
• Увеличивается число сердечных сокращений
• Больной становится нервным и раздраженным

Гормональные нарушения функций половых органов проявляются

• У женщин – нарушением менструальной функции. Менструации становятся редкими, а то и вовсе могут исчезнуть. В некоторых случаях наблюдаются выделения молочного цвета из грудных желез.
• У мужчин проявляется  в виде снижения потенции и полового влечения.

Лечение

Основным методом лечения является лучевая терапия. При Гигантизме, не связанном с опухолевым поражением, суммарная доза облучения составляет 1500—3000 р, доза разового облучения (ежедневно или через день) — 100—140 р; облучение производят с трех полей — двух височных и лобного (ежедневно или через день). При аденоме гипофиза суммарную дозу повышают до 9000— 10 000 р (разовая 150—200 р), облучение производят с трех или пяти (лобного, двух височных и двух челюстно-скуловых) полей. При повторных курсах суммарную дозу уменьшают до 5000—8000 р. Используют также телегамматерапию и имплантацию препаратов 198Au и 90Y в ткань опухоли.

Девушкам и юношам с Гигантизмом, развившимся в препубертатный период, назначают с целью приостановки роста половые гормоны. При вторичных нарушениях функции половых, щитовидной, поджелудочной желез проводят соответствующую гормональную терапию.

Что такое парциальный гигантизм?

В настоящее время выделяют следующие причины способные привести к развитию парциального гигантизма:

• Механическая. За счет неправильного положения плода в полости матки может произойти сдавливание определенных частей тела, например, пуповиной. Это может повлечь за собой развитие застойных явлений и впоследствии увеличение размеров сдавленного участка.
• Эмбриональная. В период внутриутробного развития может произойти нарушение формирования структур организма (например, неправильная закладка костной или сосудистой систем), что может привести в итоге к усиленному росту определенных частей тела.
• Нервно-трофическая. Характеризуется нервно-трофическими изменениями (например, поражение симпатических волокон), при которых может наблюдаться увеличение участка тела.

При парциальном гигантизме наблюдаются следующие изменения:

• увеличение размеров пораженного участка тела в длину и ширину;
• чрезмерное разрастание мягких тканей;
• внешние косметические изменения определенной части тела.

Макродактилия может быть двух видов:

• истинная, при которой наблюдается усиленный рост мягких тканей и костей пальцев (плюсневых костей и фаланг);
• ложная, которая характеризуется врожденными нарушениями сосудистой сети, вследствие чего у ребенка наблюдается увеличение пальцев стоп.

гемангиомысосудистые пятнаВ лечении данного заболевания, как правило, применяется хирургическое вмешательство, при котором может быть произведено:

• удаление мягких тканей;
• удаление (резекция) участка эпифизарной пластины;
• частичная или полная экзартикуляция пальцев.

Методы диагностирования гигантизма

Для подтверждения диагноза существуют различные пробы и тесты, которые определяют уровень соматомединов. Биохимические анализы показывают уровень общего белка и глюкозы в крови. Часто назначают анализы на гормоны, так как все системы организма работают неправильно.

Офтальмоскопия позволяет увидеть, произошли ли изменения состояния глазного дна. Может быть сдавлен зрительный нерв, что повлияет на ширину зрения.

Одним из важнейших методов является офтальмоскопия. Применяют также и радиологические методы.

На томограмме четко видна опухоль и конкретные изменения, произошедшие под влиянием болезни. Для этого исследования применяют контрастное вещество.