Гиперальдостеронизм

Диагностика Гиперальдостеронизма первичного (синдрома Конна):

Специфических проявлений синдрома Конна не существует.

При развитии у пациентов сердечной недостаточности, инсульта или внутричерепного кровоизлияния вследствие повышения АД появляются соответствующие симптомы.

Лабораторные исследования

• Исследования содержания натрия, калия и кальция в плазме крови (биохимический анализ) могут показать увеличение содержания натрия в крови, наличие гипокалиемии и «защелачивания» крови, что является следствием действия альдостерона на почки. Также можно легко выявить относительное уменьшение содержания кальция в крови. Почти у 20% пациентов можно выявить нарушение углеводного обмена (повышение уровня глюкозы в крови), хотя диабет развивается редко. Следует учесть, что нормальное содержание калия в крови не исключает ПГА. Исследования показывают, что от 7 до 38% пациентов с ПГА имеют нормальный уровень калия в сыворотке крови. Гипокалиемия развивается при употреблении в пищу значительного количества натрия.
• Характерно снижение уровня ренина в плазме крови у пациентов с ПГА, причем эта цифра не поднимается выше определенных значений при введении мочегонных препаратов или переходе в вертикальное положение (что обычно происходит в норме). Некоторые специалисты предлагают анализ уровня ренина в плазме крови считать специальным тестом для выявления ПГА. Однако согласно некоторым данным, пониженный уровень ренина встречается и у 30% пациентов с гипертонической болезнью. Поэтому низкий уровень ренина в плазме крови не следует считать специфичным тестом для ПГА.
• Достаточно чувствительным тестом для ПГА следует считать определение отношения активности альдостерона плазмы (ААП) к активности ренина плазмы (АРП). Следует учитывать возможные взаимодействия различных препаратов при проведении теста.
• При положительном тесте на ААП/АРП отношение проводят дополнительные тесты: определение уровня альдостерона в суточной порции мочи с поправкой на уровень калия в сыворотке крови (так как эти показатели влияют друг на друга).

Инструментальное обследование

• Компьютерная томография (КТ) брюшной полости. Является обязательным методом обследования в случае ПГА. При установленном диагнозе ПГА целью КТ является определение типа патологии и возможности ее хирургического лечения (аденома надпочечника или двусторонняя гиперплазия). При КТ определяется объем операции.
• Сцинтиграфия с 131-I-йодохолестеролом используется для выявления одностороннего функционального (секретирующего гормоны) образования надпочечника. Однако данная процедура не имеет широкого распространения ввиду необходимости тщательной подготовки пациента, высокой стоимости и того, что метод редко выявляет образование больше 1,5 см в диаметре.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ). Не является более чувствительным методом, чем КТ.

Другие методы диагностики

Постуральная проба (переход из горизонтального положения тела в вертикальное). Может использоваться в поликлинике для первичной диагностики ренин-зависимой аденомы надпочечника. В настоящее время используется редко.

Ввиду сложности дифференцировки диагноза между гиперплазией надпочечника и аденомой после КТ-исследования может быть проведена процедура взятия анализа непосредственно из вены надпочечника. При этом производится введение катетера в вену надпочечника через вену на бедре. Анализы крови берутся из обеих вен надпочечников, а также из нижней полой вены. Определяется уровень альдостерона после максимальной стимуляции АКТГ.

Первичный гиперальдостеронизм

Первый случай первичного гиперальдостеронизма, описанный Конном, был обусловлен альдостеронсекретирующей аденомой надпочечника, или альдостеромой (синдром Конна). В большинстве случаев альдостеромы односторонние, имеют небольшие размеры и могут локализоваться в любом надпочечнике. В редких случаях причиной первичного гиперальдостеронизма бывает рак надпочечника.

Гиперальдостеронизм обычно возникает в возрасте от 30 до 50 лет, причем у женщин он встречается в два раза чаще. Его можно выявить у 1 % больных артериальной гипертонией. Даже при биохимически и клинически подтвержденном первичном гиперальдостеронизме при операции далеко не Всегда удается обнаружить одиночную аденому.

Часто синдром обусловлен двусторонней диффузной мелкоузелковой дисплазией коры надпочечников. В этом случае его нередко называют идиопатическим гиперальдостеронизмом, поскольку причина его не установлена.

Клиническая картина

Гиперсекреция альдостерона приводит к усилению обмена натрия на калий и ионы водорода в дистальных почечных канальцах, в результате чего возрастает экскреция калия с мочой и возникает гипокалиемия. У большинства больных наблюдаются умеренное повышение диастолического АД и головная боль. По-видимому, артериальная гипертония возникает в результате усиления реабсорбции натрия и увеличения ОЦК.

Дефицит калия вызывает гиперполяризацию мышечных клеток, что проявляется мышечной слабостью и утомляемостью. Из-за нарушения концентрационной функции почек возникает полиурия, которая часто сопровождается полидипсией.

Артериальная гипертония приводит к гипертрофии левого желудочка, выявляемой с помощью ЭКГ и рентгенографии. Кроме того, на ЭКГ видны изменения, характерные для гипокалиемии, — повышение амплитуды зубца U, удлинение интервала QT и желудочковые аритмии. Отеков в отсутствие сердечной недостаточности, заболеваний почек или других предрасполагающих состояний (например, тромбофлебита), как правило, не бывает благодаря минералокортикоидному ускользанию (см. выше). Изредка у больных с поражением почек и азотемией отмечается пастозность голеней. При длительном течении гиперальдостеронизм может приводить к поражению почек, азотемии, сердечной недостаточности и отекам.

Лабораторные данные

Результаты лабораторного исследования зависят от длительности и тяжести гипокалиемии. Пробы на концентрирование мочи показывают нарушение концентрационной способности почек. Реакция мочи нейтральная или щелочная, поскольку метаболический алкалоз вызывает компенсаторное повышение секреции ионов аммония и бикарбоната.

Гипокалиемия может быть тяжелой (уровень калия в крови менее 3 ммоль/л), при этом дефицит калия составляет более 300 ммоль. Задержка натрия, потеря воды и перенастройка системы осморегуляция приводят к гипернатриемии.

Недостаток ионов водорода, обусловленный их потерей с мочой и переходом в клетки, в которых имеется дефицит калия, вызывает метаболический алкалоз и повышение уровня бикарбоната в сыворотке. Алкалоз поддерживается дефицитом калия, поскольку при нем усиливается реабсорбция бикарбоната в проксимальных извитых канальцах. При тяжелой гипокалиемии снижается также уровень магния в сыворотке.

Общее содержание натрия в организме, как правило, возрастает, а общее содержание калия уменьшается. Увеличение ОЦК может приводить к никтурии в результате нарушения суточного ритма экскреция натрия и воды.

Лечение

Лечение может быть как консервативным, так и радикальным – все будет зависеть от стадии развития патологического процесса. Следует отметить, что на начальных этапах недуг можно устранить с помощью приема медикаментозных средств. В более запущенных случаях эффективным методом будет только операция.

Курс лечения будет зависеть от того, какая именно форма альдостеронизма имеет место, и в какой форме протекает патологический процесс. В любом случае терапевтические мероприятия должны проводиться комплексно.

Если причиной развития заболевания является опухоль, то проводится операция по ее удалению. Медикаментозная терапия может назначаться как до, так и после хирургического вмешательства.

Прием препаратов направлен на:

• стабилизацию артериального давления;
• купирование болевого симптома;
• устранение судорог;
• нормализацию оттока мочи.

В обязательном порядке лечение включает в себя диету. Питание больного должно основываться на калийсодержащих продуктах, а употребление соли необходимо свести к минимуму или исключить вовсе.

Прогноз может быть благоприятным, если лечение будет начато своевременно. Первичный тип альдостеронизма достаточно часто можно устранить путем консервативных мероприятий и соблюдения диеты. Неблагоприятные прогнозы имеет вторичная форма болезни, если этиологией выступает злокачественное образование.

Что касается профилактики, то следует проводить мероприятия по предотвращению тех болезней, которые входят в этиологический перечень. Людям, которые входят в группу риска, нужно систематически проходить медицинский осмотр для раннего диагностирования проблемы.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Заболевания со схожими симптомами:

Сахарный диабет представляет собой такое хроническое заболевание, при котором поражению подлежит работа эндокринной системы. Сахарный диабет, симптомы которого основываются на длительном повышении концентрации в крови глюкозы и на процессах, сопутствующих измененному состоянию обмена веществ, развивается в частности из-за недостаточности инсулина, как гормона, вырабатываемого поджелудочной железой, за счет которого в организме регулируется переработка глюкозы в тканях организма и в его клетках.

Альдостеронизм – клинический синдром, связанный с избыточной секрецией альдостерона в коре надпочечников. Самым мощным , продуцируемым надпочечниками, считается что он, призванный задерживать натрий в организме.

Процесс обусловлен переносом натрия из дистальных канальцев в канальцевые клетки и его обменом с калием и водородом. Подобные процессы также отмечаются в потовых железах и в кишечнике.

Контролирует секрецию ренин-ангиотензиновый механизм. Благодаря протеолитическому ферменту, локализованному в клетках почек, можно выявить резкое уменьшение объема крови, которая циркулирует в почечных артериолах. Гиперсекреция этого фермента может быть связана и со снижением скорости кровотока.

Усиленная выработка альдостерона вызывает задержку натрия и водорода, что нормализует объем крови в почках, сохраняя секрецию ренина незначительной.

От того, какие причины влияют на избыточную выработку альдостерона, определяется диагноз – первичный или вторичный альдостеронизм.

В медицинской практике его также называют синдромом Конна, связан с появлением . Заболевание обусловлено нарушением работы эндокринной системы и встречается довольно часто. Гормонально-активная опухоль локализуется в клубочковой зоне коры надпочечников.

Почечная аритмия, снижение объема крови в почках, сужение почечных сосудов могут повлиять на гиперсекрецию гормона, который и способствует развитию этого заболевания. Следует знать, что отечность и гипертония не всегда сопутствуют альдостеронизму, при синдроме Барттера эти симптомы могут полностью отсутствовать, но сохраняется гипокалиемия, алкалоз и активность ренина в плазме.

Лечение гиперальдостеронизма

Тактика и метод лечения гиперальдостеронизма полностью зависит от того, что стало причиной повышенной секреции альдостерона. Для этого пациенту требуется провести полное обследование у таких врачей как: нефролог, кардиолог, эндокринолог, офтальмолог.

При различных формах гипоренинемического гиперальдостеронизма проводится медикаментозная терапия калийсберегающими диуретическими препаратами (спиролактон и амилорид). Наиболее часто эта терапия используется как подготовительный этап перед операцией. Она устраняет гипокалиемию и нормализирует АД. Также показано введение препаратов калия и диетическое питание с низким содержанием соли, наряду с повышением употребления богатых калием продуктов.

Лечение рака надпочечников и альдостеромы проводится хирургическим путем. Лечение заключает в себе предварительную нормализацию водно-электролитного баланса и последующую адреналэктомию (удаление пораженного надпочечника).

Консервативная медикаментозная терапия обычно проводится для пациентов, которые страдают двусторонней гиперплазией коры надпочечников. С этой целью используются препараты спиронолактон или амилорид, комбинированные с антагонистами кальциевых каналов и ингибиторами АПФ. Если гиперальдостеронизм носит гиперпластическую форму, то правосторонняя адреналэктомия вместе с субтотальной резекцией левого надпочечника, а также полная двусторонняя адреналэктомия — малоэффективны. Если провести одно из этих оперативных вмешательств гипокалиемия исчезнет, но при этом отсутствует необходимый гипотензивный эффект (артериальное давление приходит в норму лишь в восемнадцати процентов случаев). Это может стать основной причиной острой недостаточности надпочечников.

При гиперальдостеронизме, который хорошо корректируется глюкокортикоидной терапией, назначается дексаметазон или гидрокортизон с целью нормализирования АД и избавления от гормонально-метаболических нарушений.

При вторичном гиперальдостеронизме, на фоне патогенетической терапии основного заболевания, проводится комбинированное антигипертензивное лечение с обязательным контролем уровня калия в плазме крови и проведением ЭКГ-диагностики.

Если вторичный гиперальдостеронизм возник как следствие стеноза почечных артерий, то для приведения уровня общего кровообращения и функционирования почки в норму, проводится чрескожная рентгеноэндоваскулярная баллонная дилатация, а также стентирование почечной артерии, которая была поражена. При обнаружении рениномы почки необходимо хирургическое вмешательство.

Online-консультации врачей

Новости медицины

Новости здравоохранения

Лечение Гиперальдостеронизма:

Лечение гиперальдостеронизма зависит от основной причины возникновения гиперпродукции альдостерона. Если причиной повышенной продукции альдостерона послужила аденома надпочечника, лечение чаще всего хирургическое. Производится удаление надпочечника (односторонняя адреналэктомия) или удаляют опухоль. При гиперплазии надпочечников сначала назначается медикаментозное лечение, при его неэффективности, может быть проведено двустороннее удаление надпочечников.

Для профилактики острой надпочечниковой недостаточности назначаются глюкокортикоиды. При других причинах и в начале заболевания назначаются нифедипин, амлодипин, эналаприл, спиронолактон (верошпирон), препараты калия. Иногда возникает необходимость в назначении глюкокортикоидов.

Обязательно назначается диета с увеличенным содержанием в пищевом рационе продуктов, богатых калием (курага, изюм, рис, картофель) и низким содержанием поваренной соли.

Диагностика Первичного гиперальдостеронизма:

Диагностические критерии: 1) сочетание артериальной гипертензии и миастенического синдрома; 2) гипернатриемия, гипокалиемия, гиперкалийурия, гипонат-рийурия; 3) полиурия, изо- и гипостенурия. Реакция мочи щелочная; 4) увеличение уровня альдостерона в плазме и его экскреция с мочой; 5) увеличение размеров надпочечников при ультразвуковой сонографии (компьютерной томографии или ангиографии); 6) признаки гипокалиемии на ЭКГ. Для уточнения диагноза проводятся функциональные пробы. Проба с верошпироном делается больным, получающим достаточное количество хлористого натрия (до 6 г в сутки). Опредляют исходное содержание калия в сыворотке, после чего орально в течение 3 дней назначают верошпирон (по 400 мг/сут). Повышение содержания калия более чем на 1 ммоль/л подтверждает ги-перальдостеронизм. Проба с нагрузкой хлористым натрием. В течение 3—4 дней больной получает не менее 9 г хлористого натрия в сутки. При гиперальдостеронизме отмечается снижение содержания калия в сыворотке. Проба с фуросемидом. Больной внутрь принимает 0,08 г фуросемида, и через 3 ч определяют содержание ренина и альдостерона. Повышение уровня альдостерона и снижение ренина свидетельствует о первичном гиперальдостеронизме. Дифференциальный диагноз проводится с заболеваниями, сопровождающимися синдромом артериальной гипертензии. Гипертоническая болезнь. Общие признаки: головная боль, артериальная гипертензия, гипертрофия левого желудочка сердца. Отличия: при гиперальдостеронизме отмечается сочетание артериальной гипертензии и миастеноподобного синдрома с преходящими параличами, увеличение альдостерона в плазме крови и его экскреции с мочой, объемное образование или гиперплазия коры надпочечников. Артериальная гипертензия почечного генеза. Общие признаки: стойкая артериальная гипертензия. Отличия: при артериальной гипертензии почечного генеза отсутствуют нейромышечные симптомы, отмечается резистентность к гипотензивным препаратам со стороны диастолического артериального давления. Выражен мочевой синдром (протеинурия, гематурия). Возможно повышение уровня креатинина крови, ускорение скорости оседания эритроцитов.

Развитие гиперальдостеронизма вторичной формы

При наличии ряда заболеваний сердечной системы, печени и почек, вследствие понижения объема кровотока в почках, компенсаторно проявляется высоокрениновый вторичный гиперальдостеронизм. Эта форма гиперальдостеронизма развивается благодаря активации ренин-ангиотензиновой системы, а также за счет усиления продуцирования клетками юкстагломерулярного аппарата почек фермента ренина, который избыточно стимулирует кору надпочечников. При вторичной форме гиперальдостеронизма, ярко выраженные электролитные нарушения, которые были характерны для гиперальдостеронизма первичной формы, не проявляются.

Анализы и диагностика

На предмет альдостеронизма обследуют при наличии:

• Гипертензии и гипокалиемии.
• Резистентной гипертензии.
• Тяжелой формы гипертонии.
• Начало гипертонии до 20 лет.

Обследование проводится в несколько этапов. Первую ступень диагностики включает:

• Определение калия в крови.
• Определение уровня альдостерона. Забор крови делают утром в положении сидя.
• Альдостерон вырабатывается неравномерно в течение дня: максимальная выработка отмечается в 8 утра, а минимальная в 23 часа. На его уровень влияют прием мочегонных и слабительных, злоупотребление солью; использование гормональных контрацептивов, физическая нагрузка, курение, стрессовые ситуации и беременность. Если уровень этого гормона в норме, исключают другие заболевания со сходной клиникой. Если же показатели повышены, диагностическими тестами разграничивают первичный и вторичный гиперальдостеронизм.
• Альдостерон-рениновое соотношение. Этот коэффициент указывает на особенности состояния ренин-ангиотензин-альдостероновой системы. В настоящее время это надежный и доступный метод скрининга альдостеронизма. Показательным является исследование крови у больного, находящегося в вертикальном положении в течение 2 часов. Большинство исследователей считают измененным АРС равным 40. Российская ассоциация эндокринологов рекомендует считать наличие первичного гиперальдостеронизма при АРС ≥ 50. Международное эндокринологическое общество признает первичную форму при АРС ≥ 30. При сочетании гипокалиемии, уровня ренина, который не определяется и альдостерона более 550 пмоль/л — диагноз первичного гиперальдостеронизма считается установленным.

Вторая ступень обследования проводится при завышенном коэффициенте APC. Она включает следующие тесты, которые проводятся на выбор:

• натриевая нагрузка (внутривенная или пероральная);
• супрессивный тест с флудрокортизоном;
• с каптоприлом.

Третий этап — диагностика с помощью КТ.

Опухоль, продуцирующая альдостерон, определяется как небольшие слабо васкуляризованные узлы диаметром до 2 см. При идиопатическом альдостеронизме надпочечники могут быть неизмененными или иметь узловые образования. Такие методы обследования, как КТ и МРТ, важны для выяснения подтипа первичного альдостеронизма. В зависимости от этого назначается лечение. Однако, небольшие альдостеромы часто интерпретируются как идиопатическая форма альдостеронизма при двустороннем узловом поражении, в результате чего проводится медикаментозное лечение, в то время как необходимо удалять опухоль.

Катетеризация вен надпочечников. Инвазивный метод исследования, заключающийся в селективном заборе крови из вен двух надпочечников. Это достоверный метод со специфичностью 100% для определения подтипа заболевания. Он позволяет провести дифференциальную диагностику между альдостерон-продуцирующей аденомой и диффузной гиперплазией коры надпочечников. Это сложное исследование, требующее большого опыта сосудистого хирурга. Прием препаратов прекратить за 3 недели, перед процедурой корректируют гипокалиемию, которая приводит к уменьшению секреции альдостерона. После определения альдостерона в крови из двух вен определяют градиент летерализации — соотношение уровня альдостерона на стороне, где преобладает его продукция к недоминантной стороне. Если градиент латерализации составляет более 2, то имеет место односторонняя продукция альдостерона, а результат менее 2 говорит о том, что надпочечники поражены с двух сторон.

К дополнительным методам исследования относится определение глюкозы натощак и после нагрузки. У некоторых больных отмечается нарушение толерантности к глюкозе, что связано со снижением выработки инсулина на фоне гипокалиемии. У детей и подростков с отягощенной семейной наследственностью проводят генетические исследования.

Симптомы

Синдром Конна сопровождается сердечно-сосудистым, почечным и нейромышечным синдромами.

Сердечно-сосудистый синдром включает артериальную гипертензию, которую могут сопровождать головные боли, головокружение, кардиалгии и нарушения ритма сердца. Артериальная гипертония (АГ) может быть злокачественной, не поддаваться традиционной гипотензивной терапии или корректироваться даже небольшими дозами гипотензивных препаратов. В половине случаев АГ носит кризовый характер.

Суточный профиль АГ демонстрирует недостаточное снижение АД в ночной период, а при нарушении суточного ритма секреции альдостерона в это время наблюдается избыточное повышение АД.

При идиопатическом гиперальдостеронизме степень ночного снижения АД приближена к норме.

Задержка натрия и воды у больных при первичном гиперальдостеронизме вызывает также гипертоническую ангиопатию, ангиосклероз и ретинопатию в 50 % случаев.

Нейромышечный и почечный синдромы проявляются в зависимости от степени выраженности гипокалиемии. Для нейромышечного синдрома характерны:

• приступы мышечной слабости (наблюдаются у 73% больных);
• затрагивающие преимущественно ноги, шею и пальцы рук судороги и параличи, которые длятся от нескольких часов до суток и отличаются внезапным началом и окончанием.

У 24 % больных наблюдаются парестезии.

В результате гипокалемии и внутриклеточного ацидоза в клетках почечных канальцев в канальцевом аппарате почек возникают дистрофические изменения, которые провоцируют развитие калиепенической нефропатии. Для почечного синдрома характерно:

• снижение концентрационной функции почек;
• полиурия (увеличение суточного диуреза, выявляемое у 72% больных);
• никтурия (учащенное в ночное время мочеотделение);
• полидипсия (сильная жажда, которая наблюдается у 46 % больных).

В тяжелых случаях может развиваться нефрогенный несахарный диабет.

Первичный гиперальдостеронизм может быть моносипмптомным – кроме повышенного АД у больных может не выявляться никаких других симптомов, а уровень калия не отличаться от нормы.

При альдостеронпродуцирующей аденоме миоплегические эпизоды и мышечная слабость наблюдаются чаще, чем при идиопатическом гиперальдостеронизме.

АГ при семейной форме гиперальдостеронизма манифестирует в раннем возрасте.

Лечение

Лучший способ лечения алыюстеромы — удаление пораженного надпочечника; по возможности отдают предпочтение лапароскопическому доступу. Однако во многих случаях оказывается эффективной низкосолевая диета в сочетании с антагонистом альдостерона спироналактоном. Обычно для устранения артериальной гипертонии и гипокалиемии бывает достаточно приема спиронолактона в дозе 25— 100 мг внутрь каждые 8 ч. Иногда консервативное лечение продолжают в течение нескольких лет, однако у мужчин его нередко приходится прекращать из-за побочных эффектов спиронолактона — гинекомастии, снижения полового влечения и импотенции.

При подозрении на идиопатический гиперальдостеронизм хирургическое вмешательство показано только при тяжелой гипокалиемии с выраженными клиническими проявлениями, не поддающейся консервативному лечению спиронолактоном, триамтереном или амилоридом. Как уже говорилось выше, у таких больных двусторонняя адреналэктомия не приводит к снижению АД.

Если генодиагностика подтверждает наличие глюкокортикоидчувствительного гиперальдостеронизма, назначают глюкокортикоиды или калийсберегаюшие диуретики (спиронолактон, триамтерен или амилорид). Во избежание экзогенною синдрома Кушинга глюкокортикоиды следует назначать в небольших дозах. Нередко требуется комбинированная терапия. При недостаточности 11β-гидроксистериддегидрогеназы можно применять небольшие дозы дексаметазона. Хотя этот препарат обладает мощной глюкокортикоидной активностью и подавляет секрецию АКТЕ и кортизола, он связывается с рецептором миззералокортикоидов хуже, чем кортизол.